Lymfatische malformaties
Een lymfatische malformatie ontstaat door weeffoutjes in de aanleg van lymfevaatjes. Normaal voeren lymfevaatjes het weefselvocht (lymfe) af. Bij lymfatische malformaties vormen de lymfevaatjes kleine of grote holten waarin het vocht zich ophoopt. Hierdoor ontstaat een sponsachtige massa van abnormale lymfevaten en zakjes met opgehoopt lymfevocht.
Lymfatische malformaties kunnen overal in het lichaam voorkomen. Ze komen vaak voor op plekken waar veel lymfevaten en lymfeknopen zitten, zoals het hoofd-halsgebied en oksels en liezen.
Hoe vaak komt het voor?
Een lymfatische malformatie valt onder de zeldzame aandoeningen, minder dan 1 op de 2000 kinderen.
Klachten
De afwijking kan een kleine plek in beslag nemen of juist verspreid zijn over een groot gebied. Afwijkingen die groter zijn en/of dieper liggen, geven meer kans op problemen bij de omliggende weefsels en organen.
Lymfatische malformaties ontstaan al voor de geboorte. Ze worden echter niet altijd opgemerkt bij de geboorte. Ze groeien langzaam mee met de groei van het lichaam en gaan nooit vanzelf weg. Door een infectie, hormonen (puberteit, de pil, zwangerschap, menopauze) of een verwonding (bijvoorbeeld door stoten of een operatie) kan de lymfatische malformatie groter worden.
Klachten kunnen erg verschillen bij patiënten afhankelijk van plaats en omvang van de malformatie. Klachten die kunnen optreden zijn:
- Zwelling/misvorming van betrokken weefsel of blaasjes
- Pijn door opzwellen van de malformatie
- Functiebeperking van het aangedane lichaamsdeel (bijv. hand)
- Lekkage van lymfevocht
- Infecties
- Bloedingen in de lymfatische malformatie of via blaasjes op de huid
- Onzekerheid en schaamte door de zichtbare afwijking
Lymfatische malformaties zijn niet kwaadaardig en zullen zich dus niet tot kanker ontwikkelen.
Soms zijn lymfatische malformaties een aanwijzing voor een ziektebeeld (syndroom) dat ook andere symptomen/ problemen kent, die niet altijd meteen zichtbaar zijn, bijvoorbeeld het Klippel-Trenaunay syndroom. Lees meer over syndromen.
Oorzaak
Lymfatische malformaties ontstaan, net als de andere vasculaire malformaties, tijdens de aanleg van het kind in de baarmoeder. De afgelopen jaren is veel vooruitgang is geboekt in het vinden van de oorzaak.
Lees daar meer over bij ‘over aangeboren vaatafwijkingen’.
Diagnose
Op basis van de ervaren klachten en een lichamelijk onderzoek kan de diagnose vaak al gesteld worden. Eventueel kan met een echo of MRI-scan gekeken worden hoe groot en hoe diep de afwijking is gelegen. Soms is een biopsie (hapje van weefsel om onder de microscoop te onderzoeken) nodig om erachter te komen wat voor afwijking het precies is. Lymfatische afwijkingen worden heel soms al vóór de geboorte opgemerkt bij een reguliere echo.
Behandeling
Een lymfatische malformatie kan niet genezen worden. In periode na geboorte kan de malformatie spontaan afnemen in grootte. Het doel van de behandeling is dan ook het verminderen van klachten of verergering voorkomen. Patiënten of ouders van patiënten bepalen samen met hun arts of een behandeling wenselijk en mogelijk is. In de afweging zijn de door de patiënt ervaren pijn, klachten of complicaties zoals ontstekingen belangrijk.
Het is mogelijk om te besluiten dat u/uw kind op dit moment geen behandeling nodig heeft. De lymfatische malformatie zal dan hetzelfde blijven. In sommige gevallen kan de lymfatische malformatie (tijdelijk) iets veranderen bijvoorbeeld door een infectie, de puberteit, zwangerschap of een trauma. Het is moeilijk om in te schatten of de klachten of grootte van de afwijking zullen veranderen. Indien klachten veranderen, kan er natuurlijk alsnog een behandeling worden gestart.
Geschikte behandelingen voor lymfatische malformaties kunnen zijn:
